Forside » Handicap » Udviklingshæmning og demens » Downs syndrom og demens

Downs syndrom og demens

Personer med Downs syndrom får langt hyppigere demens end andre. Symptomerne på demens er de samme som hos personer med udviklingshæmning uden Downs syndrom.

 | Socialstyrelsen

Levealderen for personer med Downs syndrom er steget markant gennem de seneste 50-60 år. Gennemsnitslevealderen er steget fra 12 år i 1940 til 60 år i 2006 (Patti et al., 2010). Den højere levealder betyder også en højere forekomst af aldersbetingende sygdomme, herunder demens (Salem & Jørgensen, 2014).

Der er betydeligt flere personer med Downs syndrom, som får demens, sammenlignet med befolkningen generelt og med personer med udviklingshæmning, der ikke har Downs syndrom (Salem & Jørgensen, 2014; McMarron et al., 2010; Furniss et al., 2011).

Alzheimers sygdom og Downs syndrom

Alzheimers sygdom er langt den hyppigste demenssygdom, og der eksisterer en sammenhæng mellem netop Alzheimers sygdom og Downs syndrom (Salem & Jørgensen, 2014; Wigaard, 2009).

Alzheimers sygdom kobles til Downs syndrom, da personer med Downs syndrom har et ekstra kromosom, kromosom 21. Netop kromosom 21 spiller en væsentlig rolle ved udvikling af Alzheimers sygdom (Salem & Jørgensen, 2014).

På kromosom 21 findes arveanlægget, som styrer produktionen af proteinet beta-amyloid. Beta-amyloid er et stof, der danner plaques og neurologiske sammenfiltninger, der udgør en del af de neurologiske forandringer ved Alzheimers sygdom. For personer med et ekstra kromosom 21 sker der derfor en overproduktion af proteinet beta-amyloid, ligesom andre gener på kromosom 21 antages også at kunne have betydning for udvikling af Alzheimers sygdom (Salem & Jørgensen, 2014; Wigaard, 2009).

Selvom Alzheimers sygdom er langt den hyppigste årsag til demens blandt personer med Downs syndrom, kan denne gruppe også få andre typer af demens, herunder vaskulær demens (Dodd et al., 2009).

Forekomst af demens blandt personer med Downs syndrom

Forekomsten af demens blandt personer med Downs syndrom varierer i forskellige undersøgelser. En årsag er blandt andet forskellige diagnostiseringsredskaber og kriterier for demens (Wigaard, 2009).

Et review fra 2019 om demens hos personer med Downs syndrom med fokus på, hvordan forskning blandt andet i genetik inden for Downs syndrom og Alzheimers sygdom kan influere på hinanden, bygger på en række internationale studier. Reviewet viser, at risikoen for demens er cirka:

  • 23 pct. ved en alder på 50 år
  • 45 pct. ved en alder på 55 år
  • 88 pct. eller mere ved en alder på 65 år (Lott & Head, 2019).

Nationalt Videnscenter for Demens angiver, at cirka 50 pct. af personer med Downs syndrom fra omkring 45-50-årsalderen menes at have demens, og at andelen af demente når op omkring 75-90 pct. blandt dem, der bliver 65 år gamle (Nationalt Videnscenter for Demens, 2016).

Til sammenligning skønnes ca. 6,9 pct. af befolkningen i Vesteuropa over 60 år at være ramt af demens (Nationalt Videnscenter for Demens, 2018).

En norsk undersøgelse viser, at der samlet set er 369 personer med Downs syndrom og demens i 155 kommuner ud af de 430 kommuner/bydele, der er i Norge. Af de 369 personer er 107 personer (29 pct.) udredt og har fået en demensdiagnose, mens 262 personer (71 pct.) ikke er udredt, men hvor man har mistanke om demens. Af de 369 personer med Downs syndrom og demens er 18 personer under 40 år (Westerberg, 2013).

Symptomer på demens blandt personer med Downs syndrom

Blandt personer med Downs syndrom forekommer den samme række symptomer på demens som ved personer med udviklingshæmning uden Downs syndrom. Dog er hyppigheden af disse problemer ofte større, og personer med Downs syndrom oplever ofte en tidlig og stejl nedgang i kognitive funktioner og færdigheder (McCarron et al., 2010).

Den høje hyppighed af demens blandt personer med Downs syndrom gør det særligt vigtigt at være opmærksom på tegn på demens hos denne målgruppe, blandt andet hos fagpersonale, der arbejder med personer med Downs syndrom (Beaumont & Carey, 2011).

For at kunne klarlægge at der er tale om demens, er det også væsentligt at undersøge og udelukke typiske somatiske faktorer blandt personer med Downs, herunder

  • øjenproblemer/grå stær
  • hørenedsættelse
  • dehydrering mv. (Mortensen, 2019).

Tre faser af demens

Demens er en fremadskridende sygdom, og man opdeler den typisk i tre faser:

  • fase 1 (let)
  • fase 2 (moderat)
  • fase 3 (svær) (Salem & Jørgensen, 2014).

Hos personer med Downs syndrom viser demens sig i den lette fase typisk ved hukommelsessvækkelse, særligt for indlæring, svækkelse af sproglige færdigheder samt tab af funktionsniveau. Hos mere end halvdelen udvikles inkontinens og epileptiske anfald i den moderate til svære fase (Salem & Jørgensen, 2014).

Se desuden nedenstående oversigt, der viser udviklingen i et typisk klinisk forløb af Alzheimers sygdom for personer med Downs syndrom og moderat udviklingshæmning. Udviklingen vil være individuelt afhængig at forudgående funktionsniveau (Salem & Jørgensen, 2014).

Typisk udvikling af Alzheimers sygdom for personer med Downs syndrom og moderat udviklingshæmning

Fase 1 – Let

  • Apati
  • Forstyrret nattesøvn
  • Søvnbehov om dagen
  • Tab af færdigheder
  • Irritabilitet
  • Nedsat hukommelse
  • Tab af sproglige evner
  • Urininkontinens.

Fase 2 – Moderat

  • Forværring af symptomer udviklet i fase 1
  • Visuel-rumlig desorientering
  • Apraksi – manglende evne til at udføre viljestyrede, målrettede handlinger
  • Begyndende synkebesvær
  • Tiltagende impulsstyret, dømmekraft i forhold til sociale normer svækkes
  • Spontane følelsesudbrud uden udefrakommende stimuli
  • Gangforstyrrelser.

Fase 3 – Svær

  • Forværring af symptomer udviklet i fase 2
  • Angst
  • Epileptiske anfald
  • Ophævet gangfunktion
  • Personen bliver sengeliggende (Salem & Jørgensen, 2014; Mortensen, 2019).

Kilder

Dodd, Karen et al. (2009). Down’s syndrome and dementia: A resource for carers and support staff (2. udg.). Birmingham: British Institute of Learning Disabilities.

Furniss, Kate Atkins et al. (2011). The views of people who care for adults with Down’s syndrome and dementia: A service evaluation. British Journal of Learning Disabilities, Vol. 40(4): 318-327.

Beaumont, Michelle & Carey, Eileen (2011). Caring for people with Down syndrome and Alzheimer’s disease in the early stages of assessment. Learning Disability Practice, Vol. 14(4): 33-37.

Lott, Ira T. & Head, Elizabeth (2019). Dementia in Down syndrome: Unique insights for Alzheimer disease research. Nature Reviews Neurology, Vol. 15(3): 135-147.

McCarron, Mary et al. (2010). Supporting persons with Down syndrome and advanced Dementia: Challenges and care concerns. Dementia, Vol. 9(2): 285-298.

Mortensen, Anette Vinther (2019). Mennesker med udviklingshæmning og demens. Odense: Historia.

Nationalt Videnscenter for Demens (2016, 2. september). Forekomst af demens ved Downs syndrom. Nationalt Videnscenter for Demens. Tilgængeligt fra: http://www.videnscenterfordemens.dk/viden-om-demens/demenssygdomme/neurodegenerative-demenssygdomme/demens-ved-downs-syndrom/forekomst-af-demens-ved-downs-syndrom/ [lokaliseret 27-03-2020].

Nationalt Videnscenter for Demens (2018, 31. august). Forekomst af demens i Europa. Nationalt Videnscenter for Demens .Tilgængeligt fra: http://www.videnscenterfordemens.dk/statistik/forekomst-af-demens-i-europa/ [lokaliseret 27-03-2020].

Patti, P. et al. (2010). Placement, relocation and end of life issues in aging adults with and without Down’s syndrome: A retrospective study. Journal of Intellectual Disability Research, Vol. 54 (6): 538-546.

Salem, Lise Cronberg & Jørgensen, Kasper (2014). Demens hos personer med Downs syndrom. Ugeskrift for Læger, Vol. 176 (13): 1228-1232.

Westerberg, Trude Helen (2013). Eldre personer med utviklingshemning: En nasjonal kartlegging av botilbud og forekomsten av demens- og kreftsykdommer. Tønsberg: Forlaget Aldring og helse.

Wigaard, Elisabeth (2009). Demens hos personer med utviklingshemning. I: Larsen, Frode Kibsgaard & Wigaard, Elisabeth (red.), Utviklingshemning og aldring: En lærebok. Tønsberg: Forlaget Aldring og helse.

Publiceret: 29.04.2020. Sidst opdateret: 29.04.2020