Målgruppe

Medfødt døvblindhed er en yderst kompleks funktionsevnenedsættelse. Mennesker med medfødt døvblindhed oplever verden på en mere kropslig måde end mennesker med syn og hørelse. Den taktile sans (følesansen) spiller derfor en væsentlig rolle i mange henseender.

, Marianne Disch & Lene Bakke Haga | Socialstyrelsen

Personer med medfødt døvblindhed udgør en meget lille og meget heterogen gruppe. Det gælder både, når det drejer sig om årsagen til døvblindheden, omfanget af de kombinerede sansenedsættelser samt omfanget og graden af eventuelle andre funktionsevnenedsættelser (Dammeyer, 2010; Dammeyer 2012).

Karakteristika ved medfødt døvblindhed

Ifølge den danske speciallærer Inger Bøgh Rødbroe og den hollandske professor og forsker ved universitet i Groningen Marleen Janssen kan medfødt døvblindhed være vanskelig at genkende. Eksempelvis kan personens brug af syns- og/eller hørefunktion variere fra situation til situation afhængig af fx lyd- og lysforhold og kompleksiteten i kommunikationssituationen (Rødbroe & Janssen, 2007).

Personer med medfødt døvblindhed oplever verden på en mere kropslig måde end personer med almindelig syn og hørelse. De er afhængige af at anvende bevægelse og berøring eventuelt i kombination med en syns- og/eller hørerest for at kommunikere og udvikle sig kognitivt og socialt (Rødbroe & Janssen, 2007).

De personlige og udviklingsmæssige konsekvenser

Det at erfare verden hovedsageligt gennem berøring, bevægelse, lugt og smag giver barrierer i forhold til kommunikation med omgivelserne og tilegnelse af information (Rødbroe & Janssen, 2007). Derudover er det ikke muligt at udforske noget med hænderne og samtidig bruge hænderne til at kommentere denne udforskning med tegn. Selv om en del mennesker med medfødt døvblindhed har en syns- og hørerest, er det ofte ikke muligt for dem at anvende deres sanserester samtidig. For nogle kan det desuden være svært at bruge en sanserest sammen med den taktile sans. Dette er medvirkende årsager til, at udviklingen går langsomt, og at målgruppen har vanskelige læringsbetingelser (Rødbroe & Janssen, 2007).

Medfødt døvblindhed kan give mange forskellige former for og grader af kommunikationsproblemer. Omgivelserne kan ofte komme til at mistolke adfærd og udtryk og dermed ikke forstå og erkende personens iboende kognitive og sansemæssige potentialer (Rødbroe & Janssen, 2007; Dammeyer, 2010).

Rødbroe og Janssen påpeger, at døvblindheden medfører barrierer i forhold til social udvikling. De beskriver syn og hørelse som vigtige sanser i forhold til etablering og udvikling af sociale relationer og at sanserne desuden er væsentlige motivationsfaktorer i forhold til nysgerrighed på omverdenen, og det at skabe sammenhæng og mening (Rødbroe & Janssen, 2007).

Døvblindheden kan hæmme udviklingen af sociale kompetencer. Hørende og seende børn lærer meget ved at observere, hvordan andre mennesker agerer og kommunikerer. Personer med medfødt døvblindhed har ikke samme mulighed for at observere dette sociale samspil, kun i det omfang deres kommunikationspartnere er i stand til at gøre den sociale og fysiske verden tilgængelig for dem (Rødbroe & Janssen, 2007).

Forskerne Janssen, Riksen-Walraven & Dijk (2002) påpeger tillige, at børn med medfødt døvblindhed er i alvorlig risiko for at udvikle problemer i interaktionen med deres primære omsorgspersoner. Tager man udgangspunkt i, at en harmonisk interaktion med de primære omsorgspersoner er afgørende for en sund udvikling, er det ifølge forskergruppen afgørende, at der udvikles interventionsprogrammer til forbedring af indsatsen i forhold hertil (Janssen, MJ et al., 2002).

Social deprivation kan være en anden alvorlig konsekvens af døvblindhed. For nogle kan dette opstå, når menneskene rundt om dem er uden for rækkevidde. For andre vil det opstå, når en situation bliver for kompleks, eksempelvis i kommunikationssituationer med flere end to personer (Videnscenter for Døvblindfødte, 2007).

Forskerne Hoevenaars-van den Boom et al. (2009) beskriver i deres studie af differentialdiagnostiske karakteristika, hos mennesker med medfødt døvblindhed, autisme og udviklingshæmning, at mennesker med medfødt døvblindhed ofte trækker sig fra social interaktion og at initiativ til kontakt ofte ses i forbindelse med opfyldelse af et personligt behov. De peger på, at den mulige årsag er, at mennesker med medfødt døvblindhed er afhængige af, at andre tager initiativet til social kontakt. Helt almindelige aktiviteter kan desuden for en person med døvblindhed opleves truende og medføre total tilbagetrækning fra social kontakt og dermed social deprivation. endvidere kan autismelignende symptomer hos personer med medfødt døvblindhed kan skyldes sensorisk og social deprivation (Hoevenaars-van den Boom et al., 2009).

Opdeles på baggrund af sanserester

Personer med medfødt døvblindhed kan have forskellige grader af syns- og/eller hørerest. Blot en lille syns- og/eller hørerest, som anvendes funktionelt, kan have stor betydning. Særligt i forhold til at skabe interesse for og kontakt med omverdenen. Selv en meget lille grad af funktionel syns- og høresans kan desuden bevirke, at isolationen ikke bliver så total, som det er tilfældet for helt døvblinde (Videncenter for Døvblindfødte, 2007).

På baggrund af disse forskelle i funktionsevnenedsættelser inddeles personer med medfødt døvblindhed ofte i fire undergrupper baseret på deres sanser og brug af disse (Dammeyer, 2014; Damen & Worm, 2013).

  • Helt døvblind
    Denne gruppe er helt blinde (kan dog have lidt lyssans) og er ikke er i stand til at anvende hørelsen til kommunikation eller til at indhente information fra omgivelserne, heller ikke med brug af høreapparater. De kan kun kommunikere gennem krops- og berøringssansen og er totalt afhængige af en-til-en samvær. Kommunikationssituationer og oplevelser i omverdenen kan kun foregå ved hjælp af støtte fra kompetente kommunikationspartnere.
  • Blind med funktionel hørerest
    Personer i denne gruppe kan anvende hørelsen funktionelt, men anvender ikke synet funktionelt (kan have lidt lyssans). Hvor meget de kan anvende høreresten kan blandt andet afhænge af de fysiske omgivelser og af, hvilke typer af lyd det drejer sig om. Nogle kan også have svært ved at anvende hørelsen på samme tid, som de anvender følesansen (Damen & Worm, 2013). Denne gruppe har de karakteristiske træk på medfødt døvblindhed. De fleste etablerer og udvikler samspil og kommunikation kropsligt og taktilt med støtte fra høresansen.
  • Døv med funktionel synsrest
    Denne gruppe har en funktionel synsrest, men ingen funktionel hørelse. Hvor meget de kan anvende synsresten afhænger af omgivelsernes tilrettelæggelse. Nogle kan have problemer med at se og føle på en genstand samtidig (Damen & Worm, 2013). Synsnedsættelsens omfang i kombination med de sansemotoriske og kognitive potentialer spiller en stor rolle for, hvor tydeligt døvblindheden viser sig i forskellige situationer. Kommunikation og sprogudvikling vil dog altid være alvorligt påvirket. Nogle vil bibeholde en væsentlig del af kommunikationen ved hjælp af den taktile sans, andre vil senere udvikle dele af eller hele kommunikationen ved hjælp af synssansen. Den taktile sans vil dog altid være nødvendig at inddrage i komplekse og nye situationer, specielt når der er tale om kommunikation med mere end en person (Videnscenter for Døvblindfødte, 2007).
  • Døvblind med funktionel syns- og hørerest
    Personer der anvender deres sanserester funktionelt udgør den største delmålgruppe på omkring en tredjedel af alle, der har medfødt døvblindhed. Denne gruppe vil oftest udvikle hele eller dele af kommunikationen med tale- eller tegnsprog. De er dog på samme måde som de andre grupper udsat i forhold til kommunikation og samspil og kan have behov for at inddrage den taktile sans i nye eller komplekse situationer eller for at anvende taktile strategier for at udvikle færdigheder svarende til deres kognitive potentialer (Rødbroe & Janssen, 2007; Videnscenter for Døvblindfødte, 2007).

Hos den sidst nævnte gruppe kan omverdenen have svært ved at genkende døvblindheden (Rødbroe & Janssen, 2007). I et studie af forekomsten af døvblindhed hos 253 personer med udviklingshæmning finder forskerne at døvblindhed i høj grad er underdiagnosticeret (Fellinger et. Al. 2009). De fremhæver endvidere flere studier, der peger på at døvblindhed underdiagnosticeres, særligt hos mennesker med udviklingshæmning, idet udviklingshæmning kan ”skygge” for symptomerne på nedsat syn og hørelse. Jo mere alvorlig grad af døvblindheden, der er tale om, des højere, lader det til, at chancen er for døvblindheden bliver identificeret (Fellinger et. Al. 2009).

Årsager til medfødt døvblindhed

Der findes mange forskellige medicinske årsager, som kan medføre, at en person får funktionsevnenedsættelsen medfødt døvblindhed. De er alle sammen sjældne diagnoser.

Et dansk studie baseret på tal fra 2008 konkluderer, at for børnegruppen er de typiske årsager til medfødt døvblindhed CHARGE syndrom (20,6 %), iltmangel ved fødsel (14,3 %) og meningitis (7,9 %) (Dammeyer, 2010). Dernæst følger en lang række sjældne sygdomme og syndromer, som er årsag til døvblindhed i enkeltstående eller ganske få tilfælde i Danmark, herunder eksempelvis Downs syndrom, Cornelia de Lange syndrom, Edward syndrom, Usher syndrom og Zellweger syndrom. For ca. 23,8 % er årsagen til døvblindheden ukendt (Dammeyer, 2010).

Samme studie konkluderer, at for voksengruppen er de typiske årsager Rubella syndrom (28,3 %), Downs syndrom (7,9 %) og præmaturitet (7,1 %). For 24,4 % er årsagen ukendt (Dammeyer, 2010).

Den store forskel på årsager i henholdsvis børne- og voksengruppen skyldes blandt andet den medicinske udvikling. Indførelse af fosterscreening har gjort, at færre fødes med Down syndrom, mens vaccinationsprogrammer har bidraget til, at røde hunde (Rubella) næsten er udryddet i Danmark. Til gengæld fødes flere nu for tidligt og med komplicerede syndromer (Dammeyer, 2010; Dammeyer 2014).

Komorbiditet – forekomst og typer

Medfødt døvblindhed ledsages ofte af udviklingshæmning (Hoevenaars-van den Boom et al, 2009; Fellinger et al., 2009) Også andre psykiske lidelser, så som fx autisme og psykose, kan forekomme (Dammeyer, 2010).

I et dansk studie udført af Dammeyer (2010) undersøges forekomsten af psykiske lidelser hos mennesker med medfødt døvblindhed. 95 voksne over 18 år med medfødt døvblindhed deltog i undersøgelsen. Dammeyer fandt i dette studie at:

  • 34 % havde psykisk udviklingshæmning
  • 2 % havde udviklingsforstyrrelser (autisme)
  • 13 % havde psykose
  • 11 % affektive lidelser
  • 5 % OCD
  • 4 % angst
  • 5 % adfærdsforstyrrelse
  • 26 % ingen mental eller adfærdsmæssige forstyrrelser.

Kun en ud af fire af deltagere i undersøgelsen havde ingen psykiske lidelser. Det er svært at skelne imellem, hvornår det drejer sig om en reel komorbiditet og hvornår psykiske symptomer skyldes konsekvenserne af døvblindheden. Ikke desto mindre er det en vigtig differentiering at foretage, idet forskellige indsatser vil skulle sættes i værk afhængig af årsagen til symptomerne (Dammeyer 2010). Det er vigtigt af at fastlægge, hvorvidt personen med døvblindhed har nedsat kognitivt, socialt eller kommunikativt potentiale eller om personen har normalt potentiale men nedsat kognitiv, social og kommunikativ funktion på grund af det dobbelte sansetab. Der vil ofte være tale om en kombination af de to muligheder.

Et andet studie udført af Dammeyer (2013) havde til formål at undersøge forekomsten af og karakteristikaene ved symptomerne på autisme hos en gruppe af børn med medfødt døvblindhed. Dette studie fandt en langt højere prævalens af symptomer på autisme hos børn med medfødt døvblindhed sammenlignet med børn uden udviklingsforstyrrelser. En prævalens der ikke kan begrundes med komorbid udviklingshæmning. Studiet fandt også, i overensstemmelse med to andre studier, at det er muligt at skelne symptomer på autisme og symptomer på døvblindhed fra hinanden på trods af fælles karakteristika inden for kommunikative, sociale og kognitive områder (Dammeyer 2013)

Det kan være vanskeligt at anvende traditionelle tests og diagnoseværkstøjer, idet disse ofte kræver fuld funktion af syn og hørelse (Hoevenaars-van den Boom et al., 2009;Dammeyer 2013). At udføre differentialdiagnostik i forhold til autisme og medfødt døvblindhed bør derfor udføres af fagpersoner med ekspertise inden for døvblindhed og inden for autisme (Dammeyer 2013).

Kilder

Damen, Saskia & Mijkje Worm (2013): Congenital deafblindness. Supporting children and adults who have visual and hearing disabilities since birth or shortly afterwards. Bartimeus Series, Doorn

Dammeyer, Jesper H. (2010a): Specialpædagogiske og psykologiske temaer omkring døvblindhed. Tidsskriftet Specialpædagogik, nr. 1 og 2, Helsinge, Danmark

Dammeyer, Jesper H. (2010b): Mental and behavioral disorders among people with congenital deafblindness, Research in Developmental Disabilities, pp. 5

Dammeyer, Jesper H. (2010c): Prevalence and aetiology of congenitally deafblind people in Denmark, International Journal of Audiology (49)

Dammeyer, Jesper H. (2012): Identification of congenital deafblindness, The British Journal of Visual Impairment 30 (2)

Dammeyer, Jesper H. (2013) Symptoms of Autism Among Children with Congenital deafblindness, Springer Science + Buisness Media New York

Dammeyer, Jesper H. (2014): Deafblindness: A review of the literature, Scandinavian Journal of Public Health

Fellinger, Johannes., et al. (2009) Failure to detect deaf-blindness in a population of people with intellectual disability, Journal of Intellectual Disability Research

Hoevenaars-van den Boom, M. A. Aet al. (2009): Differentiating characteristics of deafblindness and autism in people with congenital deaf-blindness and profound intellectual disability, Journal of Intellectual Disability Research, 53(6)

Janssen MJ et al. (2002): Enhancing the quality of interaction between deafblind children and their educators, Journal of Developmental and Physical Disabilities 14 (1)

Rødbroe, Inger & Marleen Janssen (2007): Kommunikation og medfødt døvblindhed 1. Medfødt døvblindhed og de grundlæggende principper for intervention, Materialecentret og Videnscenter for Døvblindfødte

Videnscenter for Døvblindfødte (2007): Definition af døvblindhed & Nordisk vejleder

Publiceret: 02.06.2016. Sidst opdateret: 01.05.2017